Urea Cycle

아미노산 이화과정에서 생성된 암모늄 이온(NH4+ )은 강력한 신경독성을 가지고 있어, 간세포는 이를 독성이 없는 수용성 물질인 요소(Urea)로 전환하여 배출하는데, 이 연쇄적 대사 경로를 요소 회로(Urea cycle)라고 한다. 이 회로는 미토콘드리아 기질과 세포질의 두 구획에 걸쳐 진행된다.

미토콘드리아 기질 단계: 암모니아는 중탄산염(HCO3-)과 결합하여 카바모일 인산(Carbamoyl phosphate)으로 전환되며 회로 진입을 준비하고, 이어서 오르니틴 트랜스카바모일레이스(OTC)에 의해 오르니틴(Ornithine)과 결합하여 시트룰린(Citrulline)을 형성한 후 세포질로 수송된다.

세포질 단계: 시트룰린은 아스파르트산과 응축되어 아르지니노숙신산을 거쳐 아르지닌(Arginine)으로 전환되고, 최종적으로 아르지네이스(Arginase) 효소에 의해 아르지닌이 가수분해되면서 요소가 방출되고 오르니틴이 재생성되어 회로가 순환된다.